北京那个医院治疗白癜风好呢 http://pf.39.net/bdfyy/bjzkbdfyy肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的弥漫性肺部疾病，其特征是PAS染色阳性的磷脂蛋白在肺泡腔内大量聚集，可分为3种类型：原发性，继发性和先天性。
?原发性PAP是由粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）自身抗体（即自身免疫性PAP，90%以上）或涉及GM-CSF受体的遗传突变（即遗传性PAP，约占3%）引起的GM-CSF失活造成的。
?继发性PAP主要由血液系统疾病、感染或吸入有*物质引起，使肺泡巨噬细胞的数量减少或功能丧失。（约占4%）
?先天性PAP是由正常表面活性剂生产所需的基因突变引起的。（约占1.5%）
影像学检查
胸片
PAP的胸片可发现肺双侧对称的磨玻璃影，以肺门或基底为主，通常呈模糊的结节状，并可能伴有线状或网状阴影（图1.2.3）。空气支气管征少见。图1肺泡蛋白沉着症患者的胸片：显示双侧气腔高密度影，无积液或纵隔增宽的迹象。存在淡淡的网状图案，表示小叶间隔增厚。图2肺泡蛋白沉着症患者的胸片：显示双侧对称的气腔阴影，无胸腔积液或纵隔增宽。随后接受支气管肺泡灌洗治疗。图3支气管肺泡灌洗后患者的胸部X光片：显示了双侧气腔阴影的改善。经过BAL术后的胸片可能会显示阴影密度增加，此现象会在数小时至数天后消失。并改善肺的通气能力。
PAP的影像学检查结果不明确，必须考虑较大的鉴别诊断：
?静水性和非心源性肺水肿
?弥漫性肺炎(尤其是肺孢子虫肺炎)
?肺出血
?间质性肺炎
?弥漫性细支气管肺泡癌
?中*性肺损伤
?过敏性肺炎
?嗜酸性肺炎
?药物或放射性肺疾病
?类脂性肺炎。
与其他弥漫性肺部疾病相似，HRCT扫描可对疾病模式进行更具体的形态学评估，并且可能提供更为有效的鉴别诊断。
CT
常规CT扫描可能会发现PAP患者的肺部双侧实变和网状结构。偶尔可发现代表小叶间隔增厚的潜在的线性异常。HRCT扫描在显示PAP的形态特征方面优于常规CT扫描和胸片。铺石路征是在HRCT扫描PAP的特性的发现;它由两侧斑片状磨玻璃影组成，与小叶间隔增厚有关（图4.5.6）。图4PAP患者的HRCT：显示与间隔增厚相关的双侧磨玻璃阴影图5经BAL后PAP患者的HRCT：显示磨玻璃阴影减少。图6PAP患者的HRCT：显示了双侧磨玻璃样阴影与小叶间隔增厚。一般来说，正常肺区和异常肺实质之间有明显的界限，若HRCT没有此发现，建议怀疑其他疾病（图7.8）。图7弥漫性支气管肺泡癌患者CT：虽有类似PAP的铺石路征，但正常肺区与异常肺实质之间间隙不明显。图8弥漫性肺出血患者的CT：虽有弥漫性双侧磨玻璃样阴影，伴有轻度小叶间隔增厚。但正常肺区的和异常肺实质之间缺乏清晰的界线。此外，肺泡蛋白沉着症的间隔增厚通常更为明显。与其他弥漫性肺部疾病相似，HRCT扫描可对疾病模式进行更具体的形态学评估，并且可能提供更为有效的鉴别诊断。HRCT扫描还可用于确定组织采样的最佳位置。胸腔积液和淋巴结肿大在PAP中并不常见，如果出现这些症状，应该怀疑叠加感染或恶性肿瘤。但是在经过BAL治疗后，有可能会出现胸腔积液。
铺石路征提示可能为PAP，但并非所有的PAP都有此征象，且部分其他疾病同样可能出现类似征象：
?静水性肺水肿
?各种原因引起的弥漫性肺泡损伤
?肺出血
?弥漫性肺部感染（包括结核分枝杆菌，肺炎支原体和其他细菌性肺炎）
?弥漫性细支气管肺泡癌
?急性呼吸窘迫综合征
?药物性肺炎
?放射性肺炎
?闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎
?慢性嗜酸性粒细胞性肺炎
?阻塞性肺炎
?急性间质性肺炎
?类脂性肺炎
其他检查方法经纤维支气管镜检查、支气管肺泡灌洗和支气管活检可作出病理诊断。血清GM-CSF抗体检查对自身免疫性PAP具有高度敏感性和特异性。GM-CSF抗体检查阴性时可排除自身免疫性PAP，但不排除其他类型的PAP。由于肺活检与严重的手术并发症有关，适用于其余检查完后仍不确定PAP的患者。医脉通编译整理自：PulmonaryAlveolarProteinosisImaging
