胸腔积液后遗症

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肺泡蛋白沉积症的影像识别,一文搞定以 [复制链接]

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肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种罕见的弥漫性肺部疾病,其特征是PAS染色阳性的磷脂蛋白在肺泡腔内大量聚集,可分为3种类型:原发性,继发性和先天性。

?原发性PAP是由粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)自身抗体(即自身免疫性PAP,90%以上)或涉及GM-CSF受体的遗传突变(即遗传性PAP,约占3%)引起的GM-CSF失活造成的。

?继发性PAP主要由血液系统疾病、感染或吸入有毒物质引起,使肺泡巨噬细胞的数量减少或功能丧失。(约占4%)

?先天性PAP是由正常表面活性剂生产所需的基因突变引起的。(约占1.5%)

影像学检查

胸片

PAP的胸片可发现肺双侧对称的磨玻璃影,以肺门或基底为主,通常呈模糊的结节状,并可能伴有线状或网状阴影(图1.2.3)。空气支气管征少见。图1肺泡蛋白沉着症患者的胸片:显示双侧气腔高密度影,无积液或纵隔增宽的迹象。存在淡淡的网状图案,表示小叶间隔增厚。图2肺泡蛋白沉着症患者的胸片:显示双侧对称的气腔阴影,无胸腔积液或纵隔增宽。随后接受支气管肺泡灌洗治疗。图3支气管肺泡灌洗后患者的胸部X光片:显示了双侧气腔阴影的改善。经过BAL术后的胸片可能会显示阴影密度增加,此现象会在数小时至数天后消失。并改善肺的通气能力。

PAP的影像学检查结果不明确,必须考虑较大的鉴别诊断:

?静水性和非心源性肺水肿

?弥漫性肺炎(尤其是肺孢子虫肺炎)

?肺出血

?间质性肺炎

?弥漫性细支气管肺泡癌

?中毒性肺损伤

?过敏性肺炎

?嗜酸性肺炎

?药物或放射性肺疾病

?类脂性肺炎。

与其他弥漫性肺部疾病相似,HRCT扫描可对疾病模式进行更具体的形态学评估,并且可能提供更为有效的鉴别诊断。

CT

常规CT扫描可能会发现PAP患者的肺部双侧实变和网状结构。偶尔可发现代表小叶间隔增厚的潜在的线性异常。HRCT扫描在显示PAP的形态特征方面优于常规CT扫描和胸片。铺石路征是在HRCT扫描PAP的特性的发现;它由两侧斑片状磨玻璃影组成,与小叶间隔增厚有关(图4.5.6)。图4PAP患者的HRCT:显示与间隔增厚相关的双侧磨玻璃阴影图5经BAL后PAP患者的HRCT:显示磨玻璃阴影减少。图6PAP患者的HRCT:显示了双侧磨玻璃样阴影与小叶间隔增厚。一般来说,正常肺区和异常肺实质之间有明显的界限,若HRCT没有此发现,建议怀疑其他疾病(图7.8)。图7弥漫性支气管肺泡癌患者CT:虽有类似PAP的铺石路征,但正常肺区与异常肺实质之间间隙不明显。图8弥漫性肺出血患者的CT:虽有弥漫性双侧磨玻璃样阴影,伴有轻度小叶间隔增厚。但正常肺区的和异常肺实质之间缺乏清晰的界线。此外,肺泡蛋白沉着症的间隔增厚通常更为明显。与其他弥漫性肺部疾病相似,HRCT扫描可对疾病模式进行更具体的形态学评估,并且可能提供更为有效的鉴别诊断。HRCT扫描还可用于确定组织采样的最佳位置。胸腔积液和淋巴结肿大在PAP中并不常见,如果出现这些症状,应该怀疑叠加感染或恶性肿瘤。但是在经过BAL治疗后,有可能会出现胸腔积液。

铺石路征提示可能为PAP,但并非所有的PAP都有此征象,且部分其他疾病同样可能出现类似征象:

?静水性肺水肿

?各种原因引起的弥漫性肺泡损伤

?肺出血

?弥漫性肺部感染(包括结核分枝杆菌,肺炎支原体和其他细菌性肺炎)

?弥漫性细支气管肺泡癌

?急性呼吸窘迫综合征

?药物性肺炎

?放射性肺炎

?闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎

?慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

?阻塞性肺炎

?急性间质性肺炎

?类脂性肺炎

其他检查方法经纤维支气管镜检查、支气管肺泡灌洗和支气管活检可作出病理诊断。血清GM-CSF抗体检查对自身免疫性PAP具有高度敏感性和特异性。GM-CSF抗体检查阴性时可排除自身免疫性PAP,但不排除其他类型的PAP。由于肺活检与严重的手术并发症有关,适用于其余检查完后仍不确定PAP的患者。医脉通编译整理自:PulmonaryAlveolarProteinosisImaging
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