扩张型心肌病较为常见,很难根治,与遗传有 [复制链接]

导语：扩张型心肌病是一种异质性心肌病，其特点是左心室扩张或双心室扩张功能障碍。在早期可以没有症状，随着病情的发展，可以出现心力衰竭，表现为呼吸困难，咳嗽，咯血等。局部栓塞或猝死可能发生。该病预后不良，诊断后5年（存活时间超过5年的比例）约有50%,10年存活率（存活10年以上的比例）约为25%。

一、扩张型心肌病的发病原因及症状表现

1、病因概述

目前大多数扩张型心肌病病因不明，与感染、炎症、中毒(包括酒精等)、内分泌代谢紊乱、遗传、精神创伤等因素有关。

2、基础病因

（1）感染

病原直接侵袭及由此引起的慢性炎症和免疫反应是心肌损伤的机制。在病毒中最常见的是柯萨奇病毒B、Echo病毒、细小病毒B-19、人疱疹病毒6型、脊髓灰质炎病毒、流感病毒、腺病毒等，而巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、EB病毒、人类免疫缺陷病毒等是比较少见的病毒。某些细菌、真菌、立克次体、寄生虫等也可导致心肌炎并发展为扩张型心肌病。

（2）发炎

炎性细胞浸润如结节病、巨细胞性心肌炎、变态反应性心肌炎等。另外，多发性肌炎和皮肌炎也可能会并发心肌炎，系统性血管炎、系统性红斑狼疮等其他多种结缔组织病都能直接或间接地累及心肌，导致获得性心肌病。

（3）中毒，内分泌代谢异常

嗜酒是我国扩张型心肌病的常见原因。多柔比星等抗肿瘤药物、锂制剂、依米丁等心肌毒性药物及化学制品。某些维他命和微量元素，如硒(我国特有的地方性疾病)也可引起扩张型心肌病。内分泌疾病，如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病也是导致扩张型心肌病的常见原因。

（4）其它

某些神经肌肉疾病可能与扩张型心肌病如Duchenne型肌营养不良、Backer型肌营养不良等有关。

3、症状概述

在一段时间后逐渐出现症状，这一过程有时会持续超过10年。临床主要表现为充血性心力衰竭，以呼吸困难和水肿为主。

4、特殊症状

（1）左心功能不全

因为心输出量低，病人常感到乏力；刚开始劳累或劳累后呼吸困难，活动耐量下降，如果病情加重，就会出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。

（2）右心功能不全：其症状是食欲减退，腹胀和双下肢水肿。

（3）其它

合并心律失常时会出现心悸、头昏、眩晕甚至猝死。顽固性低血压常常是晚期扩张型心肌病的症状。栓塞的发生常常表现为相应的器官受累表现，如肺栓塞，可出现胸痛、咯血。晚期扩张型心肌病可能是泵功能衰竭引起的多器官功能损害。

二、病人患病后应做好各项检查，明确病情

1、预期检验

医师在详细询问病史之后，会给病人做体检，以了解其是否有异常体征。根据临床实际情况，可以选择做心肌损伤标志物检查、胸部X线、心电图、超声心动图、心脏磁共振(CMR)、心肌核素显像、冠状动脉CT(CTA)等检查来进一步明确诊断。

2、身体检查

医师会给病人做心脏叩诊、听诊、肺部听诊、血压测量等检查，以判断病人是否有异常体征，初步了解病情。

（1）心脏叩诊及听诊

叩诊：心界扩大。

听诊：听诊心音减弱，常闻第三、第四心音，心律快时呈奔马律。

（2）肺听诊：能闻及湿啰音，当心力衰竭加重时，会出现急性左心衰，此时湿啰音可见于两肺或伴有喘鸣音。

（3）测量血压：血压大部分正常，但晚期病人血压下降，脉压小，在心衰时舒张压可轻微升高。

（4）其它

当右心衰竭时，肝肿大，从下肢开始出现水肿，晚期病人可出现胸腔积液和腹水。长期肝淤血可引起肝硬化、胆汁淤积及黄疸。心衰控制不佳的患者还常有皮肤湿冷。

3、实验检验

（1）心肌损伤标志物检查

扩张型心肌病患者血清cTnT或cTnI(CK-MB)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)升高，可能是预后不良的结果。

（2）其它

定期做血常规、电解质、肝肾功能等检查，有助于明确是否有贫血、电解质失衡、肝硬化及肾功能不全等疾病，这些检查虽然对扩张型心肌病的诊断没有特异性，但有助于评估病人的整体病情，判断预后。根据合并症状，医生可选择性地进行内分泌功能、炎症、免疫指标、病原学等检查。

4、影像学检查

（1）胸部X线：检查心肺的结构、大小及有无胸腔积液。

（2）超声心动图：心室壁运动普遍减弱，心肌紧缩功能下降，左室射血分数(LVEF)明显降低。

（3）心脏磁共振（CMR）：CMR对心肌病的诊断、鉴别诊断和预后评价具有较高的价值。

（4）心肌显像术：对于冠状动脉疾病引起的缺血性心肌病，可以锻炼或药物负荷心肌显像。

（5）冠状动脉CT检查(CTA)

当病人血管中的造影剂浓度达到峰值时，医生会将含碘对比剂迅速注入到病人体内，然后再进行心脏CT扫描。

（6）冠脉造影及心导管检查

用这种方法可以检查整个冠状动脉树的分支，显示有无阻塞、狭窄等情况，如果冠状动脉造影没有明显狭窄可以排除冠状动脉性心脏病。在扩张型心肌病的诊断中，心导管检查并不常用。

5、病理学检查

医生在必要的时候会推荐心内膜心肌活检(EMB)。

（1）适应症及临床意义

其主要适应症为近期原因不明的突发严重心衰，可伴有严重心律失常，对药物治疗反应差。特别是对于疑似爆发性淋巴细胞心肌炎的患者，经血流动力学支持后预后良好，尽早给予EMB明确诊断，有助于治疗。心内膜心肌活检也能诊断巨噬细胞心肌炎，帮助及时启动免疫抑制治疗。这项检测也有助于确定病人是尽早进行心脏移植还是先使用心室辅助泵。

（2）检验方法

在这个测试中，医生从病人的皮肤中穿刺，然后从静脉或动脉插入导管，将取组织的工具通过导管送到心脏，然后夹取一小块心内膜和心肌组织，做成切片，在显微镜下观察。有时也用特殊染色来观察某些特定物质的存在。

6、其他检验

ECG是最常用的检查方法，但缺乏特异性诊断。QRS波增宽往往提示预后不良。重度左心室纤维化也可能出现病理性Q波，需排除心肌梗死的可能。常用的ST段压低和T波倒置。

结语：预后差的扩张型心肌病患者可因心衰及严重心律失常而死亡，部分病人可发生猝死。近几年随着治疗手段的发展，积极配合治疗，预后得到改善。扩张型心肌病严重危害患者身心健康，科学的日常护理有助于减轻症状，促进治疗效果。家庭成员要给予病人关爱和关怀，帮助他们树立战胜疾病的信心。